期刊简介
《中华儿科杂志》为中国科协主管，中华医学会主办的我国儿科医学领域惟一的高级学术期刊，创刊于1950年。现为月刊，80面/期，面向国内外公开 发行。 读者对象：儿科临床、科研与教学人员,儿童保健工作者。陈翠贞、邓金鎏、诸福棠、周华康、江载芳、吴希如、杨锡强、桂永浩等儿科界著名专家历任总编辑，现任总编辑杜军保教授。本刊办刊宗旨：理论与实践相结合，重在实践；基础与临床相结合，重在临床；普及与提高相结合，重在提高。为促进我国儿科医学领域的学术交流服 务；为我国儿科医学事业的发展与提高服务；为培养我国的儿科医学人才服务；为我国儿童的健康服务。办刊方针：专家办刊，编委会办刊。报道重点：儿科医学领 域的新理论、新成果、新方法、新技术及成熟的临床经验。《中华儿科杂志》是中国核心期刊，是中国期刊方阵中的双效期刊，代表儿科医学领域最高学术水平。被14个国内外权威数据库或工具书收录：中国科技论 文与引文数据库（CSTPCD）；万方数据库系统；美国国立医学图书馆医学索引（MEDLINE）；俄罗斯文摘杂志（AJ）；生物学文 摘;（BIOSIS;PREVIEW）；癌症文摘（CANCERLIT）；生物学文摘（Biological Abstracts）等。
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首页>中华儿科杂志
- 杂志名称：中华儿科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0578-1310
- 国内刊号：11-2140/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：新闻出版署“双效期刊”期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中)
儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症的临床特征和预后危险因素分析
卢根；谢正德；申昆玲；吴润晖；金颖康；杨双；刘春艳
关键词：疱疹病毒4型, 人, 淋巴组织细胞增多症, 嗜血细胞, 儿童, 危险因素
摘要：目的 分析儿童EB病毒相关性噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征,探讨影响其预后的危险因素.方法 采用回顾性调查方法 ,对2003年5月至2008年9月收治的62例EBV-HLH患儿临床特征、血清学、病毒载量、病理改变、基因筛查及预后资料进行系统分析.根据随访的生存情况分为生存组和死亡组,采用单因素和多因素Logistic回归分析影响预后的危险因素.结果 (1) 62例患儿中,男36例,女26例,发病年龄2个月～14岁,26例(41.9%)在婴幼儿期发病,38例(61.3%)发病是由于EBV感染再激活所致;(2) 所有患儿均有持续或间断发热,至少有外周血两系减低.伴有肝肿大52例,脾肿大45例,淋巴结病43例.58例患儿血清白蛋白降低,52例血清铁蛋白增高,大部分患儿伴有凝血功能异常和脂质代谢紊乱.48例诊断时骨髓中出现吞噬血细胞现象;31例EBV-HLH患儿中14例血清中EBV-DNA检测阳性,病毒载量拷贝数在5.12×10~2～7.69×10~7/ml之间(平均10~(3.9)/ml);(3) 在3例EBV-HLH的PRF1基因外显子编码区发现3个杂合错义突变,这3个突变均导致氨基酸改变(C102F,S108N和T450M),1例患儿为复合杂合错义突变(S108N和T450M),从遗传学上可明确诊断为家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症亚型2(FHL2);(4) 随访57例病例中35例(61.4%)死亡,其中21例经过HLH-94或04治疗方案.15例是在住院后2个月内死亡.死亡病例相比存活病例白蛋白降低和部分凝血激酶时间延长(P均<0.05).多因素Logistic回归分析显示病程大于1个月、未进行免疫化疗、白蛋白≤25 g/L和深部出血与EBV-HLH的预后呈显著相关性(P均<0.05).结论 EBV-HLH患儿病情严重,预后凶险,病死率高;多数病例由于EBV感染再激活所致;早期诊断并尽早开始化疗可以提高患儿的存活率;病程大于1个月、未进行化疗、白蛋白降低和深部出血是影响其预后的主要危险因素.
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