期刊简介
《中华儿科杂志》为中国科协主管，中华医学会主办的我国儿科医学领域惟一的高级学术期刊，创刊于1950年。现为月刊，80面/期，面向国内外公开 发行。 读者对象：儿科临床、科研与教学人员,儿童保健工作者。陈翠贞、邓金鎏、诸福棠、周华康、江载芳、吴希如、杨锡强、桂永浩等儿科界著名专家历任总编辑，现任总编辑杜军保教授。本刊办刊宗旨：理论与实践相结合，重在实践；基础与临床相结合，重在临床；普及与提高相结合，重在提高。为促进我国儿科医学领域的学术交流服 务；为我国儿科医学事业的发展与提高服务；为培养我国的儿科医学人才服务；为我国儿童的健康服务。办刊方针：专家办刊，编委会办刊。报道重点：儿科医学领 域的新理论、新成果、新方法、新技术及成熟的临床经验。《中华儿科杂志》是中国核心期刊，是中国期刊方阵中的双效期刊，代表儿科医学领域最高学术水平。被14个国内外权威数据库或工具书收录：中国科技论 文与引文数据库（CSTPCD）；万方数据库系统；美国国立医学图书馆医学索引（MEDLINE）；俄罗斯文摘杂志（AJ）；生物学文 摘;（BIOSIS;PREVIEW）；癌症文摘（CANCERLIT）；生物学文摘（Biological Abstracts）等。
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首页>中华儿科杂志
- 杂志名称：中华儿科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0578-1310
- 国内刊号：11-2140/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：新闻出版署“双效期刊”期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中)
维生素B2治疗有效的晚发型戊二酸尿症Ⅱ型
梁雁；刘丽；魏虹；罗小平；王慕逖
关键词：戊二酸盐类, 高甘氨酸血症, 非酮症, 核酸素
摘要：目的探讨戊二酸尿症Ⅱ型(glutaric aciduria type Ⅱ,GAⅡ)的诊断和治疗.方法应用气相色谱-质谱分析技术(GC-MS)对2例肌无力患儿的尿滤纸片标本进行有机酸分析.确诊为GAⅡ型后,在低蛋白、低脂肪、高碳水化合物饮食控制的基础上,应用VitB2进行治疗,并观察治疗前后临床、生化及尿有机酸分析等方面的变化.结果 (1)两患儿尿滤纸片标本有机酸分析检出大量戊二酸、异戊酰甘氨酸、乙基丙二酸及己二酸、辛二酸、癸二酸等二羧酸,提示为戊二酸尿症Ⅱ型;(2)经饮食控制和VitB2治疗后,2例患儿的肌无力症状明显好转,肌力明显增强,四肢肌张力恢复正常,尿有机酸分析显示上述有机酸的排出量逐步降低、甚至消失,血清谷-草转氨酶、肌酸激酶以及乳酸脱氢酶水平均较治疗前显著降低.血氨基本降至正常水平.结论戊二酸尿症是一种严重的先天代谢障碍性疾病.部分本症患儿在低蛋白、低脂肪、高碳水化合物饮食控制的基础上,应用VitB2进行治疗,可取得较好的临床效果.
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