期刊简介
《中华儿科杂志》为中国科协主管，中华医学会主办的我国儿科医学领域惟一的高级学术期刊，创刊于1950年。现为月刊，80面/期，面向国内外公开 发行。 读者对象：儿科临床、科研与教学人员,儿童保健工作者。陈翠贞、邓金鎏、诸福棠、周华康、江载芳、吴希如、杨锡强、桂永浩等儿科界著名专家历任总编辑，现任总编辑杜军保教授。本刊办刊宗旨：理论与实践相结合，重在实践；基础与临床相结合，重在临床；普及与提高相结合，重在提高。为促进我国儿科医学领域的学术交流服 务；为我国儿科医学事业的发展与提高服务；为培养我国的儿科医学人才服务；为我国儿童的健康服务。办刊方针：专家办刊，编委会办刊。报道重点：儿科医学领 域的新理论、新成果、新方法、新技术及成熟的临床经验。《中华儿科杂志》是中国核心期刊，是中国期刊方阵中的双效期刊，代表儿科医学领域最高学术水平。被14个国内外权威数据库或工具书收录：中国科技论 文与引文数据库（CSTPCD）；万方数据库系统；美国国立医学图书馆医学索引（MEDLINE）；俄罗斯文摘杂志（AJ）；生物学文 摘;（BIOSIS;PREVIEW）；癌症文摘（CANCERLIT）；生物学文摘（Biological Abstracts）等。
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首页>中华儿科杂志
- 杂志名称：中华儿科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0578-1310
- 国内刊号：11-2140/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：新闻出版署“双效期刊”期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中)
小儿致密物沉积病的临床与病理分析
刘景城；杨霁云；肖慧捷；黄建萍；姚勇；李绚；王素霞
关键词：肾小球基底膜, 病理学, 临床, 儿童, 致密物沉积病
摘要：目的 分析12例小儿致密物沉积病(DDD)的临床病理及治疗反应,旨在提高诊断治疗水平、改善预后.方法 对临床肾脏病理:光镜(LE)、免疫荧光(IF)及电镜(EM)诊断的DDD,确诊为原发DDD的12例患儿的临床病理资料及疗效进行分析,并对其预后转归进行随访.结果 (1)12例患儿男7例,女5例,起病年龄为5～13岁,平均(9.1±3.9)岁,至活检时的病程为1个月至5年,随访时间1～9年.(2)临床特征:全部病例都有肾病水平的蛋白尿,持续镜下血尿及反复肉眼血尿,轻度高血压7例(≥140/100 mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa),伴一过性或反复性肾功能损害5例及轻-重度贫血8例,全部病例血补体C3持续降低(0.15～0.55 g/L),临床诊断为肾病综合征者9例,肾病伴部分脂营养不良者1例,急性肾炎综合征者2例.(3)病理特征:肾活检全部病例IF可见C3为主呈线状或条带状沉积于肾小球基底膜内(GBM)或伴肾小管基底膜(TBM)及肾小囊壁沉积.表现为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)特征者9例,局灶节段性肾小球硬化(FSGS)1例,增生硬化1例,毛细血管内增生1例.电镜EM全部病例均表现为GBM内致密物呈飘带样沉积,或伴有致密层线状沉积.部分病例见TBM、肾小囊壁沉积及系膜区颗粒及团块状电子致密物沉积.(4)治疗及随访:激素中长疗程法全部为耐药型,反复甲强冲击后转为部分耐药及激素依赖型,随访1～9年,完全缓解3例,部分缓解5例,均较稳定,进入终末肾病(ESRD)2例,失访2例.结论 DDD是一组具有临床病理多样化特征的独立性的少见疾病.临床表现为急性肾炎综合征、激素耐药型肾病综合征、持续低补体血症者应高度警惕DDD.免疫荧光检查以C3为主在GBM沉积,确诊依赖电镜检查,GBM致密层呈飘带样电子致密物沉积者,无论光镜是否诊断为MPGN均可确诊为DDD.激素小量,隔日、长期维持治疗伴CTX冲击可以改善预后.
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