期刊简介
《中华儿科杂志》为中国科协主管，中华医学会主办的我国儿科医学领域惟一的高级学术期刊，创刊于1950年。现为月刊，80面/期，面向国内外公开 发行。 读者对象：儿科临床、科研与教学人员,儿童保健工作者。陈翠贞、邓金鎏、诸福棠、周华康、江载芳、吴希如、杨锡强、桂永浩等儿科界著名专家历任总编辑，现任总编辑杜军保教授。本刊办刊宗旨：理论与实践相结合，重在实践；基础与临床相结合，重在临床；普及与提高相结合，重在提高。为促进我国儿科医学领域的学术交流服 务；为我国儿科医学事业的发展与提高服务；为培养我国的儿科医学人才服务；为我国儿童的健康服务。办刊方针：专家办刊，编委会办刊。报道重点：儿科医学领 域的新理论、新成果、新方法、新技术及成熟的临床经验。《中华儿科杂志》是中国核心期刊，是中国期刊方阵中的双效期刊，代表儿科医学领域最高学术水平。被14个国内外权威数据库或工具书收录：中国科技论 文与引文数据库（CSTPCD）；万方数据库系统；美国国立医学图书馆医学索引（MEDLINE）；俄罗斯文摘杂志（AJ）；生物学文 摘;（BIOSIS;PREVIEW）；癌症文摘（CANCERLIT）；生物学文摘（Biological Abstracts）等。
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首页>中华儿科杂志
- 杂志名称：中华儿科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0578-1310
- 国内刊号：11-2140/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：新闻出版署“双效期刊”期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中)
线粒体呼吸链复合物Ⅲ缺陷五例的临床特点与生化分析
马艳艳；吴桐菲；刘玉鹏；王峤；宋金青；肖江喜；姜玉武；杨艳玲
关键词：线粒体疾病, Leigh病
摘要：目的 对5例线粒体呼吸链复合物Ⅲ缺陷患儿进行临床特点和生化分析.方法 对5例患儿(男3例,女2例)临床特点进行归纳总结,并抽取患儿静脉血,分取白细胞线粒体蛋白,采用分光光度测定法检测线粒体呼吸链复合物Ⅰ～Ⅴ活性.结果 (1)5例分别于1个月～15岁时来院就诊.其中3例临床表型符合Leigh综合征,主要表现为智力运动发育落后,运动倒退.l例表现为肝损害,胆汁淤积症.l例表现为进行性肌无力.(2)线粒体呼吸链复合物Ⅰ+Ⅲ活性为3.0～14.2 nmoL/(min·mg线粒体总蛋白),200名正常对照为84.4±28.5 nmol/( min·mg线粒体总蛋白),患儿酶活性降低至正常对照的10.4％～49.3％；复合物Ⅰ+Ⅲ与柠檬酸合酶活性比值为3.5％～22.9％,显著低于正常对照[(66.1±l4.7)％],复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ和Ⅴ活性正常,符合单纯线粒体呼吸链复合物Ⅲ缺陷诊断.结论 线粒体呼吸链复合物Ⅲ缺陷病临床表现复杂多样,累及多个系统；复合物Ⅰ+Ⅲ活性以及与柠檬酸合酶活性比值均低于正常对照,而所有患儿复合物Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ和Ⅴ活性均未发现异常.
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