期刊简介
《中华儿科杂志》为中国科协主管，中华医学会主办的我国儿科医学领域惟一的高级学术期刊，创刊于1950年。现为月刊，80面/期，面向国内外公开 发行。 读者对象：儿科临床、科研与教学人员,儿童保健工作者。陈翠贞、邓金鎏、诸福棠、周华康、江载芳、吴希如、杨锡强、桂永浩等儿科界著名专家历任总编辑，现任总编辑杜军保教授。本刊办刊宗旨：理论与实践相结合，重在实践；基础与临床相结合，重在临床；普及与提高相结合，重在提高。为促进我国儿科医学领域的学术交流服 务；为我国儿科医学事业的发展与提高服务；为培养我国的儿科医学人才服务；为我国儿童的健康服务。办刊方针：专家办刊，编委会办刊。报道重点：儿科医学领 域的新理论、新成果、新方法、新技术及成熟的临床经验。《中华儿科杂志》是中国核心期刊，是中国期刊方阵中的双效期刊，代表儿科医学领域最高学术水平。被14个国内外权威数据库或工具书收录：中国科技论 文与引文数据库（CSTPCD）；万方数据库系统；美国国立医学图书馆医学索引（MEDLINE）；俄罗斯文摘杂志（AJ）；生物学文 摘;（BIOSIS;PREVIEW）；癌症文摘（CANCERLIT）；生物学文摘（Biological Abstracts）等。
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首页>中华儿科杂志
- 杂志名称：中华儿科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0578-1310
- 国内刊号：11-2140/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：新闻出版署“双效期刊”期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中)
肉碱缺乏所致心肌病的临床特点及治疗随访
傅立军；陈树宝；韩连书；郭颖；赵鹏军；朱敏；李奋；黄美容
关键词：心肌病, 肉碱, 串联质谱法
摘要：目的 探讨肉碱缺乏所致心肌病的临床特点以及左旋肉碱对其治疗效果.方法 2010年1月到2011年12月收治的75例儿童心肌病患者,采用串联质谱检测干血滤纸片中游离肉碱和酰基肉碱的水平,对于确诊为肉碱缺乏症的患儿加用左旋肉碱治疗,剂量为150 ～ 250 mg/(kg·d),所有患儿在治疗前和随访过程中进行临床评估,包括临床体检、心电图、胸X线片、心脏超声和外周血串联质谱检查.结果 75例心肌病患儿中6例诊断为肉碱缺乏症,包括男性1例,女性5例,年龄为0.75 ～6岁,入院时外周血游离肉碱水平为(1.55±0.61) μmol/L(参考值10～60 μmol/L),左室舒张末期直径(LVDd)为(5.04±0.66) cm,左室射血分数(LVEF)为(38.5±10.5)％.采用左旋肉碱治疗后早期复查(10～30 d),游离肉碱升高至(30.59±15.02)μmol/L(t =4.79,P＜0.01),LVDd缩小至(4.42±0.67)cm(t =4.28,P＜0.01)；LVEF提高至(49.1±7.6)％(=6.59,P＜0.01).6例患儿都进行了6个月以上的随访,LVEF均恢复至正常水平；LVDd也进一步回缩,其中3例完全恢复至正常水平；所有患儿临床症状消失.治疗过程中仅1例出现间歇性腹泻,无其他并发症发生.结论 在儿童心肌病患者中常规进行串联质谱检查有助于肉碱缺乏症的诊断；对于肉碱缺乏所致心肌病患儿采用左旋肉碱治疗可获得良好的效果.
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