期刊简介
《中华儿科杂志》为中国科协主管，中华医学会主办的我国儿科医学领域惟一的高级学术期刊，创刊于1950年。现为月刊，80面/期，面向国内外公开 发行。 读者对象：儿科临床、科研与教学人员,儿童保健工作者。陈翠贞、邓金鎏、诸福棠、周华康、江载芳、吴希如、杨锡强、桂永浩等儿科界著名专家历任总编辑，现任总编辑杜军保教授。本刊办刊宗旨：理论与实践相结合，重在实践；基础与临床相结合，重在临床；普及与提高相结合，重在提高。为促进我国儿科医学领域的学术交流服 务；为我国儿科医学事业的发展与提高服务；为培养我国的儿科医学人才服务；为我国儿童的健康服务。办刊方针：专家办刊，编委会办刊。报道重点：儿科医学领 域的新理论、新成果、新方法、新技术及成熟的临床经验。《中华儿科杂志》是中国核心期刊，是中国期刊方阵中的双效期刊，代表儿科医学领域最高学术水平。被14个国内外权威数据库或工具书收录：中国科技论 文与引文数据库（CSTPCD）；万方数据库系统；美国国立医学图书馆医学索引（MEDLINE）；俄罗斯文摘杂志（AJ）；生物学文 摘;（BIOSIS;PREVIEW）；癌症文摘（CANCERLIT）；生物学文摘（Biological Abstracts）等。
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首页>中华儿科杂志
- 杂志名称：中华儿科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0578-1310
- 国内刊号：11-2140/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：新闻出版署“双效期刊”期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中)
补体调控异常相关的溶血尿毒综合征
管娜
关键词：补体, 调控, 常相关, 微血管病性溶血性贫血, 尿毒, HUS, 非典型, 急性肾衰竭, 腹泻, 治疗和预后, 血栓性微血管病, 分类方法, 血小板减少, 治疗手段, 疑难重症, 遗传缺陷, 透析治疗, 认识, 链球, 菌相
摘要：溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是儿童急性肾衰竭常见的原因,属于全身性血栓性微血管病,临床以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征.以往根据有无腹泻症状将HUS分为腹泻后HUS( D+HUS,即典型HUS)和非腹泻后HUS(D- HUS,即非典型HUS).其中非典型HUS占儿童HUS的5％～10％,该类型以往缺乏特异治疗手段,预后差,50％以上的患儿需长期透析治疗,是儿科的疑难重症之一.近年对非典型HUS的发病机制有了一些新的认识,为此国际上出现了新的分类方法[1],将HUS分为感染诱发(包括腹泻后HUS和肺炎链球菌相关HUS)、补体调控异常相关、Thrombomodulin遗传缺陷相关、维生素B12代谢缺陷相关HUS以及其他类型.在新的分类中,腹泻后HUS即为以往定义的典型HUS,肺炎链球菌相关HUS是否归为典型或非典型HUS尚存争议,其余类型属于以往分类中的非典型HUS.在非典型HUS中,补体调控异常相关的HUS( complement-dysregulation-related HUS)占一半以上[2],且对其发生机制和治疗也有了新的认识,有助于改善非典型HUS患儿的治疗和预后.
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