期刊简介
《中华儿科杂志》为中国科协主管，中华医学会主办的我国儿科医学领域惟一的高级学术期刊，创刊于1950年。现为月刊，80面/期，面向国内外公开 发行。 读者对象：儿科临床、科研与教学人员,儿童保健工作者。陈翠贞、邓金鎏、诸福棠、周华康、江载芳、吴希如、杨锡强、桂永浩等儿科界著名专家历任总编辑，现任总编辑杜军保教授。本刊办刊宗旨：理论与实践相结合，重在实践；基础与临床相结合，重在临床；普及与提高相结合，重在提高。为促进我国儿科医学领域的学术交流服 务；为我国儿科医学事业的发展与提高服务；为培养我国的儿科医学人才服务；为我国儿童的健康服务。办刊方针：专家办刊，编委会办刊。报道重点：儿科医学领 域的新理论、新成果、新方法、新技术及成熟的临床经验。《中华儿科杂志》是中国核心期刊，是中国期刊方阵中的双效期刊，代表儿科医学领域最高学术水平。被14个国内外权威数据库或工具书收录：中国科技论 文与引文数据库（CSTPCD）；万方数据库系统；美国国立医学图书馆医学索引（MEDLINE）；俄罗斯文摘杂志（AJ）；生物学文 摘;（BIOSIS;PREVIEW）；癌症文摘（CANCERLIT）；生物学文摘（Biological Abstracts）等。
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首页>中华儿科杂志
- 杂志名称：中华儿科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0578-1310
- 国内刊号：11-2140/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：新闻出版署“双效期刊”期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中)
X连锁血小板减少症临床特征及治疗的回顾性分析
张璇；刘大玮；罗光金；杜鸿强；吴俊峰；邹琳；赵晓东
关键词：血小板减少, Wiskott-Aldrich综合征, 糖皮质激素类, 免疫球蛋白类
摘要：目的 分析X连锁血小板减少症(XLT)患儿的临床特征及其对不同剂量和疗程激素、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗的应答情况.方法 回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2010年3月至2014年7月收治的15例XLT患儿的临床资料和诊治经过,包括血常规、免疫球蛋白、淋巴细胞分类、Wiskott-Aldrich综合征(WAS)基因及WAS蛋白检测结果,分别研究不同剂量和疗程的激素及IVIG提升血小板效果.结果 所有病例均符合XLT诊断标准,无或仅有轻微湿疹、感染表现.本组患儿血小板计数(8 ～80)×109/L,血小板体积5.6 ～10.9 fl(正常范围9.4～12.5 fl).免疫球蛋白检测发现IgG升高5例,下降2例.14例行WAS基因检测突变类型均为错义突变包括4种热点突变(V75M、R86C、R86H、R86L)和1种新发突变(Y107C).13例行WAS蛋白检测,6例无表达,5例表达减少,2例正常.14例患儿在确诊XLT前被诊断为免疫性血小板减少症(ITP),使用激素(28例次),IVIG治疗(47例次).余1例未接受激素或IVIG治疗.IVIG治疗后2～7d及8～ 14 d,1000～2 000 mg/(kg·d)组(25例次)血小板分别为(60±10)×109/L和(41±7)×109/L,400 ～ 500mg/(kg·d)组(22例次)血小板分别为(31±7)×109/L和(21±2)×109/L,两组相比差异均有统计学意义(Z=-4.419、-1.592,P=0.002、0.011).激素治疗后2～7d及8～14d,1～2 mg/(kg·d)组(8例次)、3 ～6 mg/(kg·d)组(11例次)及20 ～ 30 mg/(kg·d)激素组(9例次)间提升血小板效果差异无统计学意义(F =0.387、0.252,P=0.980、0.761).激素、IVIG治疗后15 ～ 30 d血小板均下降至接近治疗前水平.IVIG1 000～2000 mg/(kg·d)组的治疗有效率(18/25)明显高于400 ～ 500mg/(kg·d)组(2/22),差异有统计学意义(x2=9.836,P=0.008).激素20 ～ 30 mg/(kg·d)组治疗有效率(7/9)相对较高,但与1～2 mg/(kg·d)组(4/8)、3～6 mg/(kg·d)组(6/11)相比差异无统计学意义(x2 =3.235,P=0.581).结论 XLT临床特征主要为血小板减少伴血小板体积减小,无或仅有轻微湿疹、感染表现.不同剂量激素治疗XLT患儿血小板减少的疗效无显著差异,1000～2 000 mg/(kg·d)IVIG的疗效较显著,但均维持短暂.
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