期刊简介
《中华儿科杂志》为中国科协主管，中华医学会主办的我国儿科医学领域惟一的高级学术期刊，创刊于1950年。现为月刊，80面/期，面向国内外公开 发行。 读者对象：儿科临床、科研与教学人员,儿童保健工作者。陈翠贞、邓金鎏、诸福棠、周华康、江载芳、吴希如、杨锡强、桂永浩等儿科界著名专家历任总编辑，现任总编辑杜军保教授。本刊办刊宗旨：理论与实践相结合，重在实践；基础与临床相结合，重在临床；普及与提高相结合，重在提高。为促进我国儿科医学领域的学术交流服 务；为我国儿科医学事业的发展与提高服务；为培养我国的儿科医学人才服务；为我国儿童的健康服务。办刊方针：专家办刊，编委会办刊。报道重点：儿科医学领 域的新理论、新成果、新方法、新技术及成熟的临床经验。《中华儿科杂志》是中国核心期刊，是中国期刊方阵中的双效期刊，代表儿科医学领域最高学术水平。被14个国内外权威数据库或工具书收录：中国科技论 文与引文数据库（CSTPCD）；万方数据库系统；美国国立医学图书馆医学索引（MEDLINE）；俄罗斯文摘杂志（AJ）；生物学文 摘;（BIOSIS;PREVIEW）；癌症文摘（CANCERLIT）；生物学文摘（Biological Abstracts）等。
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首页>中华儿科杂志
- 杂志名称：中华儿科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0578-1310
- 国内刊号：11-2140/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：新闻出版署“双效期刊”期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中)
主要组织相容性复合物Ⅱ类分子缺陷病一例伴文献复习
吴戊辰；王薇；宋红梅；马明圣；唐晓艳；简珊；张梦奇；肖娟；邱正庆
关键词：基因, MHCⅡ类, 免疫缺陷综合征, 诊断
摘要：目的 总结主要组织相容性复合物(MHC)Ⅱ类分子缺陷病1例患儿的临床特点及实验室结果.方法 分析2013年12月起在北京协和医院儿科诊治的1例MHC-Ⅱ类分子缺陷病患儿的临床资料、实验室检查及基因检测结果.以“主要组织相容性复合物Ⅱ类分子缺陷病”“裸淋巴细胞综合征”为关键词,在中国知网和万方数据库(建库至2015年10月)中检索,并以“major histocompatibility complex classⅡdeficiency”或“bare lymphocyte syndrome”为检索词,在PubMed数据库(建库至2015年10月)中检索,结合文献复习总结该病例特点、诊断标准、治疗及预后.结果 患儿男,8月龄.4月龄起病,临床表现为反复发热,对多种病原易感,合并免疫性溶血性贫血、重度营养不良,1岁8月龄经流式细胞术及基因检测,终诊断为MHC-Ⅱ类分子缺陷病.在中国知网和万方数据库中未查到相关报道,在PubMed数据库中检索到近10年的报道共20篇178例,加本例报道共179例病例.综合分析显示,本病临床表现为极易被各种病原感染[呼吸道感染82％(146/178),胃肠道感染76％ (135/178)],实验室检查可见低丙种球蛋白血症,CD4+T细胞减低(93％,107/115)等,诊断需依据流式细胞术及基因检测.结论 对于起病年龄小,临床表现为反复机会性感染,需考虑免疫缺陷病.尤其是长期的腹泻、发育不良及隐孢子虫所致的肠和肝的感染及肺孢子虫感染等对MHC-Ⅱ类分子缺陷病有提示意义.
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