期刊简介

《中华儿科杂志》为中国科协主管,中华医学会主办的我国儿科医学领域惟一的高级学术期刊,创刊于1950年。现为月刊,80面/期,面向国内外公开 发行。 读者对象:儿科临床、科研与教学人员,儿童保健工作者。陈翠贞、邓金鎏、诸福棠、周华康、江载芳、吴希如、杨锡强、桂永浩等儿科界著名专家历任总编辑,现任总编辑杜军保教授。本刊办刊宗旨:理论与实践相结合,重在实践;基础与临床相结合,重在临床;普及与提高相结合,重在提高。为促进我国儿科医学领域的学术交流服 务;为我国儿科医学事业的发展与提高服务;为培养我国的儿科医学人才服务;为我国儿童的健康服务。办刊方针:专家办刊,编委会办刊。报道重点:儿科医学领 域的新理论、新成果、新方法、新技术及成熟的临床经验。《中华儿科杂志》是中国核心期刊,是中国期刊方阵中的双效期刊,代表儿科医学领域最高学术水平。被14个国内外权威数据库或工具书收录:中国科技论 文与引文数据库(CSTPCD);万方数据库系统;美国国立医学图书馆医学索引(MEDLINE);俄罗斯文摘杂志(AJ);生物学文 摘;(BIOSIS;PREVIEW);癌症文摘(CANCERLIT);生物学文摘(Biological Abstracts)等。

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  • 杂志名称:中华儿科杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:0578-1310
  • 国内刊号:11-2140/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:新闻出版署“双效期刊”期刊收录:CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中)
中华儿科杂志2016年第06期

雷帕霉素治疗儿童结节性硬化相关心脏横纹肌瘤的临床效果

庞领玉;邹丽萍;黄露露;高阳;马淑芳;张梦娜;王杨阳

关键词:横纹肌瘤, 心脏, 西罗莫司, 结节性硬化症, 儿童
摘要:目的 探讨雷帕霉素治疗结节性硬化症(TSC)合并心脏横纹肌瘤的临床效果及安全性.方法 收集自2011年9月至2015年11月在解放军总医院儿童医学中心收治的合并心脏横纹肌瘤的TSC患儿.纳入符合入组标准的TSC合并心脏横纹肌瘤患儿均长期接受雷帕霉素治疗,起始剂量1 mg/(m2·d),血药浓度维持在5~ 10μg/L.观察雷帕霉素治疗后患儿心脏横纹肌瘤的大小及个数的改变,分析临床疗效及安全性.治疗前后肿瘤大径的比较采用Wilcoxon检验.结果 51例患儿符合入组标准,其中男30例、女21例,接受雷帕霉素治疗时年龄15.0(7.0 ~35.0)月龄.经过治疗26例(51%)患儿肿瘤完全消失,肿瘤消失时间中位数3.26(2.92 ~5.37)个月,15例(29%)肿瘤缩小50%及以上,5例(12%)肿瘤缩小不足50%,4例(8%)肿瘤无变化或进展.治疗后可测量肿瘤个数减少了77个(72%).治疗前肿瘤大径中位数8.7(5.9~11.3) mm,治疗后为0.0(0.0 ~4.0) mm,肿瘤大径减少值中位数6.7 (3.9~10.0) mm,治疗前后肿瘤大径差异有统计学意义(Z=-8.817,P<0.01).对患儿年龄进行分组,0~1岁消失率为50% (12/24);>1 ~3岁患儿共16例,其中10例肿瘤消失;>3岁患儿共11例,其中4例患儿肿瘤消失.治疗后3个月心脏横纹肌瘤消失速率高.10例患儿出现雷帕霉素相关的不良事件,其中1例轻度口腔溃疡,9例血脂异常.结论雷帕霉素治疗TSC相关的心脏横纹肌瘤能够有效减少肿瘤大小和数量,且显著缩短心脏横纹肌瘤病程,并且不良反应少,耐受性好.