期刊简介

《中华儿科杂志》为中国科协主管,中华医学会主办的我国儿科医学领域惟一的高级学术期刊,创刊于1950年。现为月刊,80面/期,面向国内外公开 发行。 读者对象:儿科临床、科研与教学人员,儿童保健工作者。陈翠贞、邓金鎏、诸福棠、周华康、江载芳、吴希如、杨锡强、桂永浩等儿科界著名专家历任总编辑,现任总编辑杜军保教授。本刊办刊宗旨:理论与实践相结合,重在实践;基础与临床相结合,重在临床;普及与提高相结合,重在提高。为促进我国儿科医学领域的学术交流服 务;为我国儿科医学事业的发展与提高服务;为培养我国的儿科医学人才服务;为我国儿童的健康服务。办刊方针:专家办刊,编委会办刊。报道重点:儿科医学领 域的新理论、新成果、新方法、新技术及成熟的临床经验。《中华儿科杂志》是中国核心期刊,是中国期刊方阵中的双效期刊,代表儿科医学领域最高学术水平。被14个国内外权威数据库或工具书收录:中国科技论 文与引文数据库(CSTPCD);万方数据库系统;美国国立医学图书馆医学索引(MEDLINE);俄罗斯文摘杂志(AJ);生物学文 摘;(BIOSIS;PREVIEW);癌症文摘(CANCERLIT);生物学文摘(Biological Abstracts)等。

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  • 杂志名称:中华儿科杂志
  • 主管单位:中国科学技术协会
  • 主办单位:中华医学会
  • 国际刊号:0578-1310
  • 国内刊号:11-2140/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:新闻出版署“双效期刊”期刊收录:CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中)
中华儿科杂志2016年第02期

维生素B6反应性婴儿痉挛临床特征及预后分析

薛姣;杨志仙;吴晔;熊晖;张月华;刘晓燕

关键词:维生素B6, 癫痫, 痉挛, 婴儿
摘要:目的 分析维生素B6反应性婴儿痉挛患儿的临床特征、治疗过程及预后.方法 对2012年1月至2015年5月北京大学第一医院诊治的10例维生素B6反应性婴儿痉挛患儿的临床表现、诊治过程、脑电图及神经影像学、癫痫相关基因及预后进行回顾性分析.结果 10例患儿中男、女各5例.8例出生史正常,2例有生后颅内出血或缺氧史.起病年龄为3.5 ~8.0个月.均以痉挛发作为主要发作类型,起病时脑电图发作间期均为高度失律.头颅MRI显示8例正常,2例异常分别为蛛网膜下腔出血或多发性脑出血后软化灶.所有患儿血液生化、脑脊液、尿代谢筛查等均未见异常,包含ALDH7A1基因在内的癫痫相关基因包检测结果均为阴性.2例病因归为症状性,8例可能为特发性或隐源性.维生素B6的初始维持剂量均为10.0 mg/(kg·d),自起病至选用维生素B6治疗间隔0 ~4.0个月.9例单用或加用维生素B6后1周内1例为1.5个月时癫痫发作消失.随访2个月至3年3个月,8例无复发(其中7例脑电图1.5 ~4.0个月转为正常,1例脑电图恢复正常后停药再次出现异常放电);2例脑电图持续异常,并因减、停维生素B6癫痫发作复发.至末次随访,10例癫痫发作均控制,1例已停药,9例服用0.4~10.0 mg/(kg·d)的维生素B6,其中3例联合低于低有效维持量的一种抗癫痫药,6例仅服维生素B6.5例智力运动发育基本正常,3例轻度落后,2例重度落后并有孤独症表现.2例症状性婴儿痉挛中1例发育正常,1例重度落后.结论 维生素B6对特发性或隐源性和症状性婴儿痉挛均有效,对前者有效率更高.婴儿痉挛首选大剂量维生素B6治疗,有反应者可短期恢复正常,预后相对较好.癫痫发作控制且脑电图恢复正常者不易复发,病程中维生素B6维持剂量可减低且停药,而脑电图异常与复发密切相关.