期刊简介
《中华儿科杂志》为中国科协主管，中华医学会主办的我国儿科医学领域惟一的高级学术期刊，创刊于1950年。现为月刊，80面/期，面向国内外公开 发行。 读者对象：儿科临床、科研与教学人员,儿童保健工作者。陈翠贞、邓金鎏、诸福棠、周华康、江载芳、吴希如、杨锡强、桂永浩等儿科界著名专家历任总编辑，现任总编辑杜军保教授。本刊办刊宗旨：理论与实践相结合，重在实践；基础与临床相结合，重在临床；普及与提高相结合，重在提高。为促进我国儿科医学领域的学术交流服 务；为我国儿科医学事业的发展与提高服务；为培养我国的儿科医学人才服务；为我国儿童的健康服务。办刊方针：专家办刊，编委会办刊。报道重点：儿科医学领 域的新理论、新成果、新方法、新技术及成熟的临床经验。《中华儿科杂志》是中国核心期刊，是中国期刊方阵中的双效期刊，代表儿科医学领域最高学术水平。被14个国内外权威数据库或工具书收录：中国科技论 文与引文数据库（CSTPCD）；万方数据库系统；美国国立医学图书馆医学索引（MEDLINE）；俄罗斯文摘杂志（AJ）；生物学文 摘;（BIOSIS;PREVIEW）；癌症文摘（CANCERLIT）；生物学文摘（Biological Abstracts）等。
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首页>中华儿科杂志
- 杂志名称：中华儿科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0578-1310
- 国内刊号：11-2140/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：新闻出版署“双效期刊”期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中)
难治性卡波希样血管内皮细胞瘤及卡梅综合征十例临床分析
张高磊；高莹；刘燕；顾菲；苏伟；秦琴；陈见友；张海花；杨健；刘晓雁
关键词：血管内皮瘤, 西罗莫司, 治疗结果, 卡梅综合征
摘要：目的 探讨西罗莫司联合泼尼松治疗难治性卡波希样血管内皮细胞瘤(RKHE)及卡梅综合征(KMS)的临床效果.方法 临床资料回顾性分析,收集2014年1月至2017年1月首都儿科研究所附属儿童医院就诊的10例经普萘洛尔、泼尼松、平阳霉素和聚桂醇治疗无效或复发的RKHE和KMS(其中单发RKHE5例,RKHE合并KMS5例,年龄6d～9岁);西罗莫司治疗剂量0.035 ml/(kg·d),每天1次,治疗时间6 ～410 d;采用常规组织病理活检及免疫组化检查明确诊断;检测治疗过程中凝血指标和血小板计数的变化,采用B超和标尺计量瘤体及瘀斑的变化;随访记录治疗期间因服用西罗莫司引起的不良反应.结果 10例患儿中男6例,女4例.其中5例RKHE合并KMS临床特征主要表现为顽固复发的暗红色质硬的血管瘤样病变或皮下瘀斑,血小板计数(15 ±7)×109/L(均低于30.0×109/L),凝血指标明显异常,纤维蛋白原(0.8 ±0.5)g/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体(100±23) mg/L、(10 000±2 200) ng/L,凝血酶原时间及部分凝血酶原时间(25.0 ±2.1)s、(58.0 ±3.4)s.活检组织病理特征相似,肿瘤细胞呈梭性,团块状分布,细胞核深染;免疫组化:D2-40、CD31和CD34阳性,Ⅷ因子和GLUT-1阴性;5例RKHE伴发KMS经西罗莫司联合泼尼松治疗(6.5±0.7)d,血小板计数增加至(72.0±0.6)×109/L,纤维蛋白原(1.5 ±0.2)g/L,纤维蛋白裂解产物及D-二聚体(7±3) mg/L、(2 300±200) ng/L,凝血酶原时间及部分凝血酶原时间延长至(15.0±2.3)s、(42.0 ±3.4)s,瘤体和瘀斑缩小18％±3％、38％±5％;(30.0 ±5.7)d后血小板计数(146±36)×109/L,凝血指标均在正常值范围内,瘀斑消失,瘤体缩小73％±3％;(3.0±0.4)个月后,瘤体缩小93％±2％未触及.5例RKHE未伴发KMS临床表现为暗红色质硬的血管瘤样斑块,血小板及凝血指标均正常,采用西罗莫司治疗(2.0±0.6)个月未合并KMS的RKHE瘤体缩小8％±3％,随着治疗时间延长,(4.0±3.2)个月(2～18个月)后瘤体逐渐变小51％ ±7％.结论 RKHE及KMS具有特征性的临床表现、组织病理特征及实验检查结果,西罗莫司联合泼尼松治疗RKHE及KMS取得了较好的疗效,且不良反应较少.
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