期刊简介
《中华儿科杂志》为中国科协主管，中华医学会主办的我国儿科医学领域惟一的高级学术期刊，创刊于1950年。现为月刊，80面/期，面向国内外公开 发行。 读者对象：儿科临床、科研与教学人员,儿童保健工作者。陈翠贞、邓金鎏、诸福棠、周华康、江载芳、吴希如、杨锡强、桂永浩等儿科界著名专家历任总编辑，现任总编辑杜军保教授。本刊办刊宗旨：理论与实践相结合，重在实践；基础与临床相结合，重在临床；普及与提高相结合，重在提高。为促进我国儿科医学领域的学术交流服 务；为我国儿科医学事业的发展与提高服务；为培养我国的儿科医学人才服务；为我国儿童的健康服务。办刊方针：专家办刊，编委会办刊。报道重点：儿科医学领 域的新理论、新成果、新方法、新技术及成熟的临床经验。《中华儿科杂志》是中国核心期刊，是中国期刊方阵中的双效期刊，代表儿科医学领域最高学术水平。被14个国内外权威数据库或工具书收录：中国科技论 文与引文数据库（CSTPCD）；万方数据库系统；美国国立医学图书馆医学索引（MEDLINE）；俄罗斯文摘杂志（AJ）；生物学文 摘;（BIOSIS;PREVIEW）；癌症文摘（CANCERLIT）；生物学文摘（Biological Abstracts）等。
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首页>中华儿科杂志
- 杂志名称：中华儿科杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：0578-1310
- 国内刊号：11-2140/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：新闻出版署“双效期刊”期刊收录：CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 国家图书馆馆藏, 文摘与引文数据库, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中), JST 日本科学技术振兴机构数据库(日), 万方收录(中)
Dravet综合征患儿癫痫持续状态导致急性脑病的临床及头颅影像学表现
田小娟；张月华；刘爱杰；杨小玲；曾琦；杨志仙；叶锦棠；刘晓燕；姜玉武；吴希如
关键词：癫痫持续状态, 磁共振成像, 预后, 急性脑病
摘要：目的 总结Dravet综合征(DS)患儿发生癫痫持续状态导致的急性脑病的临床和头颅影像学特点.方法 回顾性收集2005年2月至2016年8月在北京大学第一医院儿科就诊的DS患儿的临床资料并筛查SCN1A基因突变,对发生癫痫持续状态后出现急性脑病(昏迷≥24 h)的DS患儿进行随访,总结其临床及头颅影像学表现.结果 共随访412例DS患儿,其中22例(男9例、女13例)发生急性脑病.发生急性脑病的22例患儿中SCN1A基因突变阳性者18例,阴性者4例;发生急性脑病时的年龄为6月龄～ 10岁;抽搐持续时间为40 min ～9 h,其中21例发病前有高热,1例体温正常;发作后昏迷持续2～20 d.发生急性脑病后9例死亡,13例出现严重智力、运动倒退;13例存活的患儿末次随访距离急性脑病发生中位时间为2年3个月(7个月～4年4个月),9例患儿在大运动、反应或语言方面有不同程度的恢复,4例无明显好转;癫痫发作与出现急性脑病之前比较,6例未再出现发作,4例发作减少,3例无明显差异,其中2例出现痉挛发作.6例患儿可获得急性期头颅磁共振成像(MRI)结果,提示双侧(2例)或一侧(4例)大脑半球弥漫性肿胀,其中2例伴大脑皮层下白质长T1长T2信号;13例存活的患儿恢复期头颅MRI均提示不同程度的大脑皮层萎缩,其中4例伴小脑萎缩,1例伴右侧脑桥萎缩,4例伴皮层下或侧脑室旁白质异常信号,2例伴右侧海马硬化,1例伴双侧基底节异常信号.结论 DS患儿在病程中出现高热时易发生癫痫持续状态,严重者可导致急性脑病甚至死亡,存活者可遗留神经系统后遗症.头颅MRI急性期表现为脑水肿,恢复期表现为不同程度的大脑皮层萎缩,少数可伴小脑、脑桥萎缩,海马硬化或白质、基底节异常信号.
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